Patologia cerebelului

Este cunoscut faptul ca stimularea electrica a cerebelului nu are ca efect manifestarea vreunui tip de senzatii sau miscare, ceea ce a determinat neuroanatomistii, in trecut, sa recunoasca cerebelul ca fiind “zona silentioasa” a creierului. Daca se iau in considerare functiile descrise anterior, devine evident faptul ca o leziune care implica cerebelul este urmata de executia anormala a activitatilor motorii voluntare si involuntare, deficit in invatarea motorie sau de alte disfunctionalitati cognitive, iar cunoasterea organizarii functionale a cerebelului este absolut necesara pentru intelegerea sursei acestor efecte.  
Deoarece circuitul intrinsec al cortexului cerebelos este identic pretutindenti in cerebel, corelarea unei functii cu o regiune specifica a cortexului este mai dificila. In schimb, originea si destinatia fibrelor aferente si eferente faciliteaza identificarea functionala a cerebelului.

Cerebelul este subdivizat in trei zone functional distincte (vermala, paravermala, hemisferica), fiecare incluzand o portiune din cortex si substata alba, precum si unul sau doi nuclei cerebelosi, insa leziunile sunt rar limitate la o singura zona. In general, leziunile care implica nucleii cerebelosi (sursa majora de eferente cerebeloase) sau pedunculii cerebelosi superiori (care conduc majoritatea eferentelor cerebeloase) sunt urmate de simptome mai grave decat leziunile care sunt limitate la regiunea corticala cerebeloasa. Mai mult de atat, desi cerebelul este implicat in functia motorie, o leziune a acestuia duce la executarea anormala a miscarii si nu la deficite a functiei motorie, precum paralizie sau pareza. In urma unei leziuni limitate la una dintre hemisferele cerebeloase, simptomele manifestate la nivelul corpului sunt de aceeasi parte a leziunii, datorita conexiunilor eferente cerebeloase si a cailor motorii descendente, asupra carora cerebelul isi exercita influenta, care sunt incrucisate. In plus, caile aferente principale de la maduva spinarii, si anume tracturile cunocerebelos si spinocerebelos posterior, ajung ipsilateral la cerebel.

 

Cele mai frecvente simptome asociate malfunctiei cerebelelui sunt hipotonia si ataxia. Conditii persistente, precum o tumora care se dezvolta lent, cauzeaza simptome mai putin expresive comparativ cu traumatismul sever al cerebelului care da simptome grave, dar care pot disparea odata cu recuperarea ce urmeaza, intr-un interval variabil de timp. De asemenea, se considera ca alte parti ale creierului ar putea prelua functia cerebelului pentru a compensa deficitele manifestate.

 

Spectrul malformatiilor cerebeloase variaza de la tulburari histologice discrete la anomalii grave si sunt grupate in:

• (a) agenezia, hipogenezia si hipoplazia cerebelului;
• (b) anomalii histologice minore: displazia corticala;
• (c) gangliocitom displazic (boala Lhermitte-Duclos).

Din punct de vedere clinic, malformatiile grave se asociaza cu ataxie congenitala. Simptomele devin evidente la inceputul copilariei, cand apar dificultati la mentinerea pozitiei in picioare, precum si o lipsa de coordonare in efectuarea miscarilor simple. De asemenea, mersul si vorbirea sunt afectate. [8]

 

Sindromul floculonodular se caracterizeaza prin incapacitatea de mentinere a echilibrului, tulburari de mers cu balans intr-o parte si in alta. De mentionat ca pacientul nu prezinta ataxie, hipotonie sau tremor, insa poate experimenta nistagmusul. Deoarece leziunile care implica lobul floculonodular pot include componentele cerebeloase din linia mediana, simptomele se pot manifesta bilateral.

In urma unei leziuni ce implica zonele vermala si paravermale apar anormalitati in mentinerea pozitiei normale in picioare si la mers. De asemenea, individul afectat experimenteaza titubatia, o conditie caracterizata prin tremor ritmic al trunchiului si capului, stand jos sau in picioare, si modificari posturale ale capului, in care acesta poate fi mentinut rotit sau inclinat intr-o parte. Datorita proximatii leziunii de linia mediana, partea in care capul este rotit sau inclinat ar putea sa nu reflecte partea leziunii.

De asemenea, pot aparea diferite anormalitati de miscare a ochilor. Cea mai evidenta miscare anormala a ochilor este nistagmusul, care are loc fara stimularea aparatului vestibular. Nistagmusul este consecinta activitatii asinergice a muschilor extraoculari, este caracterizat prin oscilatii ritmice ale unuia sau ambilor ochi si se manifesta cand ochii sunt deviati catre lateral in plan orizontal inspre partea leziunii.

O leziune ce implica zona hemisferica poate fi urmata de tulburari variate, descrise in cele ce urmeaza.
In primul rand, o leziune ce afecteaza o singura hemisfera cerebeloasa este urmata de ataxie si tremor in partea ipsilaterala a corplului.
Ataxia se traduce prin lipsa de coordonare a miscarilor. Sincronizarea si precizia activitatilor motorii sunt perturbate si astfel, apar miscari efectuate necorespunzator.
Tremorul se manifesta sub forma tremorului static si kinetic. Tremorul intentionat este manifestat in timpul miscarilor voluntare si este evident mai ales spre sfarsitul unei miscari, de exemplu la punerea ochelarilor la ochi.  

 

De asemenea, individul afectat se confrunta cu dificultatea intierii unei activitati motorii, iar odata ce activitatea se afla in progres, intampina dificultati in terminarea acesteia. [2] Pacientii afiseaza miscari smucite, incorect efectuate, pe care incearca sa le compenseze miscand partile corpului implicate in actiune (de exemplu brat, antebrat, mana, deget) pe rand.  
Disartria se caracterizeaza prin vorbirea defectuoasa, lenta cu articularea eronata a cuvintelor. Este cauzata de lipsa coordonarii muschilor utilizati in vorbire, care va deveni mai dificil de inteles. [7]

Dismetria este o tulburare caracterizata prin incapacitatea de estimare a distantei intre partea corpului aflat in miscare si locul unde pacientul doreste sa ajunga. Cu alte cuvinte, pacientul este incapabil sa controleze amplitudinea miscarilor.
Disdiadokinezia se traduce prin inabilitatea de a efectua regulat miscari alternative rapide, precum pronatia/supinatia rapida a antebratului, iar inabilitatea de a mentine ritmul rapid al executarii miscarilor alternative se numeste disritmokinezis.
De asemenea, daca aferentele cerebeloase care aduc informatii cu privire la reflexul de intindere al muschilor sunt afectate, pacientul, cu ochii inchisi, este incapabil sa-si aduca membrul superior, de exemplu, din pozitia in care a fost deplasat in pozitia originala, aceasta fiind depasita.  

 

Alcolismul, dar si cancerul la distanta, pot cauza un sindrom cerebelos, care cel putin in fazele incipiente, afecteaza lobul anterior si produce ataxie. Plumbul, mercurul, fenitoina sunt cativa din agentii toxici sau terapeutici care pot provoca degenerarea cerebloasa. Diverse infectii virale si hipoxia sunt asociate cu o proeminenta implicare cerebeloasa, iar sindroamele arterelor cerebeloase pot atrage implicarea cerebelului direct sau prin afectarea pedunculilor cerebelosi. Infarctul cerebelos si hemoragiile sunt alte manifestari frecvente ale afectiunii cerebrovasculare. Neoplasme des intalnite sunt astrocitomul, meduloblastomul si angioblastomul.