Patologia mediastinului

Cele mai multe leziuni mediastinale sunt identificate pe imaginile radiografice ca opacitati tumorale, iar majoritatea dintre acestea sunt chisturi sau neoplasme si doar o mica parte din patologia mediastinului este reprezentata de afectiunile inflamatorii sau infectioase.

Infectiile mediastinului

Mediastinita acuta se traduce prin diseminarea rapida prin planurile areolare ale mediastinului a unui proces infectios fulminant, asociat cu morbiditate si mortalitate crescute. Diseminarea rapida a infectiei este favorizata de separarea planurilor tisulare determinata de patrunderea fortata a aerului in tesuturile moi din imediata vecintatate a unui organ cavitar perforat, de regula esofagul, prin intermediul caruia acest fenomen este promovat si prin contributia enzimelor salivare si gastrice. De asemenea, diferenta de presiune care apare prin eventuala perforatie a pleurei si continuitatea planurilor fasciale care conecteaza mediastinul cu compartimentele cervicale profunde sunt alti factori care faciliteaza raspandirea procesului infectios catre mediastin.

In mediastinita acuta descendenta necrozanta de cele mai multe ori sunt incriminate infectiile dentare, abcesul periamigdalian si retrofaringian, angina Ludwig, epiglotita sau perforatia faringelui prin traumatism, iar germenii cel mai frecvent izolati sunt streptococul beta-hemolitic, Bacteroides, Peptostreptococcus, Staphylococcus Aureus, Hemophilus. Extensia la mediastin se poate face prin spatiile pretraheal, paraesofagian sau pericarotidian, iar manifestarile clinice apar frecvent dupa doua zile, dar au fost cazuri cand debutul lor s-a constatat dupa 2 saptamani. Starea septica, ptialismul, durerile cervicale si substernale, disfagia, induratia regiunii cervicale si toracice superioare, tusea, crepitatiile gazoase sau semnele de afectare pleurala si pericardica pot constitui tabloul clinic al pacientului cu aceasta forma de mediastinita. Se recurge la antibioterapie cu spectru larg, drenaj chirurgical sau traheostomie, daca exista risc de hemoragie majora. Exitusul a fost semnalat in 40% din cazuri, survenit in urma complicatiilor, precum sepsis fulminant, eroziune vasculara cu hemoragie cataclismica, infectie intracraniana metastatica, pericardita purulenta cu tamponada.

Mediastinita acuta prin perforarea esofagului poate fi intalnita in sindromul Boerhaave, dar de cele mai multe ori, in 90% din cazuri apare iatrogen, in urma esofagoscopiei, biopsiei esofagiene, intubatiei esofagiene si scleroterapiei pentru varice esofagiene. De obicei perforatia esofagului este localizata la nivelul vertebrei C7 sau la 2-3 cm deasupra orificiului cardia, de unde infectarea mediastinului se face cu flora aeroba si anaeroba. Clinic, se constata durerea retrosternala, in cursul manevrelor instrumentale sau dupa varsaturi, starea septica, emfizemul cervical superior si revarsatele aeriene sau lichidiene pleurale. Tratamentul presupune corectarea chirurgicala a rupturii esofagiene, drenaj mediastinal si pleural.

Mediastinita subacuta consta intr-o leziune inflamatorie care afecteaza mediastinul si manifesta o simptomatologie mai putin pronuntata ce include durere substernala, stari febrile si transpiratii nocturne. Fungii, micobacteriile si actinomicetele sunt in ordine cele mai frecvent intalnite cauze. La pacientii cu SIDA, Mycobacterium tuberculosis reprezinta factorul infectios determinant in aproximativ 60% din cazuri. Instituirea tratamentului se face in functie de agentul infectios identificat.

Mediastinita cronica granulomatoasa apare in cadrul afectiunii tuberculoase sub forma granulomului mediastinal tuberculos. Este intalnita la orice varsta si intereseaza frecvent ganglionii paratraheali drepti, paratraheali stangi sau pretraheali. De asemenea, aceasta forma de mediastinita poate fi prezenta si in contextul unor micoze, precum histoplasmoza, coccidioidomicoza, criptococoza, sau in granulomatoza Wagner, silicoza, sarcoidoza. In peste jumatate din cazuri, boala evolueaza asimptomatic, iar in rest s-au semnalat cu frecventa variabila tuse, hemoptizie, episoade febrile, litoptizie, disfagie, sindrom de vena cava superioara, sindrom de fistula eso-bronsica sau eso-mediastinala, sindrom de diverticuloza esofagiana.

Mediastinita cronica scleroasa este echivalenta cu fibroza mediastinala si se traduce prin dezvoltarea tesutului fibros la nivelul compartimentului visceral al mediastinului. Poate aparea in contexul unor infectii fungice sau micobacteriene, in afectiuni autoimune, precum si secundar unor traumatisme. Mecanismul patogenetic nu este inca elucidat, iar ca frecventa se remarca predominanta sexului feminin, cu un raport de 3/1 fata de sexul masculin si populatia tanara, cu varsta cuprinsa intre 19-25 ani. In 40% din cazuri, afectiunea este descoperita intamplator, prin investigatii radiologice, evoluand in aceste situatii asimptomatic. In rest, simptomele manifestate depind de structura mediastinala interesata, de regula intalnindu-se sindromul de vena cava superioara, tusea, dispneea, durerea toracica, febra, disfagia, hemoptizia, raguseala. Prin radiografia toracica se pune se evalueaza largirea opacitatii mediastinale, iar prin tomografie computerizata se poate aprecia gradul de compresiune pe vasele mari, trahee sau esofag. Rezonanta magentica nucleara, cavografia sau aortografia pot aduce informatii suplimentare, iar bronhoscopia, mediastinoscopia si biopsia sunt in general folosite pentru stabiliarea benignitatii leziunii. Cazurile asimptomatice sunt asociate cu un prognostic bun, ceea ce nu se poate spune si despre cele care evolueaza cu compresiunea vaselor mari sau a cailor aeriene, cauza exitusului fiind de regula cordul pulmonar sau insuficienta respiratorie.

Emfizemul mediastinal

Este extrem de rar intalnit, provocat de prezenta aerului in tesutul mediastinal. De regula, apare secundar unor leziuni traheo-bronsice, iar daca patrunderea aerului in mediastin persista, durerea, cianoza, dispneea, insuficienta respiratorie, colapsul sunt manifestarile clinice care pot avea loc. Diagnosticul este sugerat si de crepitatiile de emfizem subcutanat percepute la nivelul regiunii gatului, fiind confirmat ulterior prin investigatiile radiologice, din care reiese cresterea luminozitatii din spatiile pre- si retrocardiace.

Sindromul de vena cava superioara

Leziunile maligne sunt cele mai frecvente cauze ale manifestarii sindromului de vena cava superioara, intalnite in aproximativ 90% din cazuri, iar cancerul bronho-pulmonar, limfoamele mediastinale, leucemia mieloida sau timomul malign sunt doar cateva dintre acestea. In rest, in tabloul etiologic se inscriu, cu o frecventa redusa, de pana in 10%, leziunile maligne, precum mediastinita fibroasa si leziunile intrinseci, cateterizarea de vena cava superioara. Obstructia venei cave superioare antreneaza staza sangelui in teritoriul cranian, cervical si al membrelor superioare si astfel, semnele clinice caracteristice, manifestate in functie de cronologia instalarii obstructiei, gradul si topografia acesteia in raport cu vena azygos. De cele mai multe ori, se constata edemul in pelerina, dilatatia venoasa, edemul palpebral, cefaleea, tulburari de vedere, acufena. De asemenea, se pot asocia sindromul de compresiune nervoasa, vag, frenic drept, sau sindrom de compresiune traheo-bronsica, caracterizat prin tuse, dispnee, wheezing. Largirea mediastinului este evidentiata prin radiografie toracica, iar prin intermediul tomografiei computerizate se poate evalua mecanismul obstructiei, precum si riscul de invazie directa a cavei. Gradul de invazie poate fi stabilit prin examinarea RMN, iar topografia obstacolului poate fi evidentiata atat prin cavografie cat si prin venografie izotopica. Metodele de tratament variaza in functie de etiologia manifestarilor.

Chisturile mediastinului

Reprezinta aproximativ 6% din totalitatea tumorilor mediastinale si sunt preponderent intalnite la copii.

Chistul bronhogenetic este localizat frecvent infracarinal, insa poate aparea si superior de carina sau intrapulmonar, de regula in lobii inferiori. Simptomatologia este corelata cu varsta pacientului, astfel ca la copii se remarca fenomene de obstructie traheo-bronsica, stridor, detresa respiratorie, cianoza, dispnee, sindrom de hiperinflatie pulmonara, infectie pulmonara, atelectazie, iar la adulti, se manifesta prin dureri retrosternale ce tradeaza inflamatia pleurei mediastinale, dispnee, disfagie, tuse, febra, hemoptizie. Infectia chistului, fistula chisto-bronsica sunt in general cele mai frecvente complicatii, insa au fost semnalate si hemoragia intrachistica, sindromul de vena cava superioara, aritmii, stenoza de artera pulmonara sau evolutia spre malignizare. Radiografia scoate in evidenta opacitatea mediastinala, iar tomografia computerizata aduce informatii privind dimensiunile si forma chistului. Prin ecografie se poate diagnostica chistul bronhogenetic in perioada prenatala. Tratamentul este chirurgical si asociat cu o rata de mortalitate nula.

Chistul esofagian se remarca in 0,5-2,5% din totalitatea tumorilor esofagiene si este rezultatul persistentei zonei de vacuolizare, din dezvoltarea embrionara a esofagului. In 60% din cazuri, apare la nivelul portiunii inferioare a esofagului si, datorita rotirii stomacului spre partea dreapta, se gasesc frecvent pe aceasta parte. Simptomele apar in urma compresiunii chistului asupra elementelor mediastinului visceral si astfel, se constata disfagie, regurgitatie, dispnee, wheezing, tuse, anorexie, dureri toracice. Infectia, hemoragia si malignizarea sunt cele mai cunoscute complicatii, de care trebuie tinut cont in instituirea tratamentului. Excizia completa este rar urmata de recidive.

Chistul gastro-enteric se evidentiaza prin prezenta mucoasei gastrice, in unele cazuri este asociat cu malformatii ale coloanei vertebrale si poate stabili o comunicare cu tractul gastrointestinal subdiafragmatic. Cazurile simptomatice, la copil se caracterizeaza prin fenomene de compresiune pulmonara, la adolescent tabloul clinic este dominat de dureri, iar la adult este cauza melenei. Evolutia spre ulcer este evidenta cand se descopera hemoragia intrachistica, perforarea in mediastin, cavitatea pleurala, plaman sau apare malignizarea, transformandu-se in adenocarcinom de tip gastric. Tratamentul este chirurgical, recomandandu-se excizia completa.

Chistul pericardic este rezultatul separarii defectuoase a cavitatii celomice, apare frecvent in unghiul cardio-frenic drept si poate stabili o comunicare cu sacul pericardic. Durerile toracice, senzatia de greutate in torace si dispneea sunt cele mai frecvente manifestari clinice, iar compresiunea asupra arterei pulmonare sau eroziunea ventriculului drept survenite, pot antrena disfunctia cardiaca, ce reprezinta cea mai importanta complicatie a chistului pericardic. Diagnosticul poate fi confirmat prin radiografie, tomografie computerizata si punctie percutanata, iar in cazul certitudinii acestuia este indicata abstentia chirurgicala.

Chistul neuro-enteric este consecinta unui defect de dezvoltare al notocordului, ce presupune deplasarea acestuia din pozitia normala, mediana, intr-o parte sau in alta, datorita aparitiei prezentei unor aderente intre celulele endodermale si ectodermale. Se asociaza cu malformatii de coloana vertebrala, canal medular si tub digestiv cu care formeaza interconexiuni prin intermediul unor pediculi de legatura. De cele mai multe ori nu se evidentiaza pe plan clinic, iar in cazurile manifeste asociaza semne de compresiune a viscerelor mediastinale cu semne respiratorii si neurologice. Radiografia evidentiaza opacitatea in mediastinul posterior, tomografia computerizata releva anomaliile osoase, iar prin examenul RMN si mielografie se poate confirma conexiunea chistului cu canalul medular. Chirurgical se urmareste eliminarea chistului si a conexiunilor acestuia.

Chistul timic apartine topografic mediastinului anterior si superior si poate fi congenital sau dobandit. Daca sunt prezente, simptomele sunt reprezentate de durere toracica, dispnee, disfagie. Radiografia si tomografia computerizata sunt investigatiile paraclinice obisnuite, iar tratamentul este chirurgical si presupune enucleerea sau rezectia chistului.

Chistul canalului toracic se poate dezvolta la orice nivel si poate stabili comunicari cu acesta. De cele mai multe ori este asimptomatic, diagnosticul punandu-se in urma investigatiilor imagistice obisnuite. Tratamentul are ca obiectiv indepartarea chistului si blocarea comunicarii cu canalul toracic.

Tumorile germinale ale mediastinului

Ocupa pozitia a 4-a din totalitatea tumorilor la acest nivel, in randul adultilor, iar la copii se claseaza pe locul al 3-lea, reprezentand aproximativ 10% din tumorile mediastinale si 20% din tumorile mediastinale anterioare.

Teratomul benign-teratodermoid este cea mai intalnita formatiune tumorala germinala si este constituita din elemente ce apartin mai multor foite embrionare. In 97% din cazuri este semnalat in mediastinul anterior, iar semnele clinice sunt manifestate predominant in copilarie, adultii fiind in general asimptomatici. Durerile toracice, dispneea si tusea sunt simptome frecvente, marirea spatiilor intercostale si deplasarea anterioara a coastelor fiind constatate doar in cazul teratoamelor voluminoase. Evolutia acestora se poate complica cu infectie, ruptura in arborele traheo-bronsic, empiem si tamponada cardiaca in caz de ruptura in pericard. Tratamentul este chirurgical, se efectueaza dificil datorita aderentelor cu structurile din vecintate, dar prognosticul este foarte bun.

Teratocarcinomul este o forma maligna agresiva de tumora germinala, asociata cu un prognostic grav. Este depistata frecvent in prezenta metastazelor, care limiteaza indicatia rezectiei chirurgicale in scop terapeutic. De asemenea, chimioterapia si tratamentul radiant nu dau rezultate satisfacatoare.

Seminomul mediastinal apartine mediastinului anterior, este cea mai frecventa malignitate de natura germinala si este intalnita cu precadere la populatia tanara de sex masculin. In majoritatea cazurilor, 80%, este manifesta clinic, in rest, descoperindu-se intamplator prin investigatii radiologice. Tabloul clinic are caracter malign, relevand compresiunea si invazia structurilor mediastinale. Astfel, cu frecventa variabila se constata durere toracica, dispnee, pirexie, fatigabilitate, scadere in greutate, adenopatie supraclaviculara si sindrom de vena cava superioara. Tratamentul trebuie sa aiba in vedere stadiul evolutiv al tumorii in momentul diagnosticului. Tumorectomia totala este indicata cand sediul tumorii se limiteaza strict la mediastinul anterior si in absenta metastazelor. Tratamentul curativ radiant este recomandat in cazul tumorilor voluminoase, ce depasesc mediastinul anterior si este asociat cu o rata de supravieturie pe termen lung de 50-60%. Chimioterapia da rezultate favorabile in 75-100% din cazuri si este recomandata in situatia metastazelor sau a tumorilor invazive. In general, prognosticul asociaza rate de supravietuire la 5 ani de 50-80%, iar la 10 ani aproximativ 70%. Exitusul se datoreaza metastazelor la distanta.

Carcinomul embrionar, coriocarcinomul si tumora de sinus endodermal fac parte din categoria tumorilor germinale maligne neseminomatoase. Sunt mai rar intalnite decat seminomul, apar frecvent la populatia tanara de sex masculin si sunt mai agresive, dezvoltarea lor rapida asociindu-se cu metastaze precoce la nivelul plamanilor, pleurei, ganglionilor limfatici, ficatului. In general, se remarca semne de compresiune mediastinala, scadere in greutate, fatigabilitate, febra, fenomene secundare metastazelor. In 60% din cazuri, coriocarcinomul determina ginecomastie. Prezenta acestor procese tumorale s-a constat la unii pacienti in cadrul sindromului Klinefelter sau a unor afectiuni hematologice, precum leucemia limfocitara sau nonlimfocitara. Rata de supravietuire la 5 ani in urma chimioterapiei este de 40-50%, iar tratamentul chirurgical se pune in aplicare, de regula, pe recidiva mediastinla, dupa chimioterapia primara.

Tumorile neurogene ale mediastinului

Provin din nervul spinal, intercostal sau lantul simpatic toracal si se dezvolta predominant in santul paravertebral. La adulti, pe plan clinic, au fost remarcate, cu frecventa variabila, tuse, dispnee, durere de tip nevralgie intercostala, raguseala, triada sindromului Claude Bernard-Horner, parapareza si paraplegie, insa trebuie mentionat faptul ca au fost cazuri cand tumora a evoluat asimptomatic. La copii, durerea toracica, tusea, dispneea, disfagia, sindromul Claude Bernard-Horner si paraplegia sunt cele mai cunoscute. Rata de mortalitate postoperatorie este scazuta, in jur de 1-2%, prognosticul in cazul tumorilor benigne fiind foarte bun, ceea ce nu se poate spune si despre cele maligne cand supravietuirea ajunge la 1 an.

Schwanomul este o tumora incapsulata, de constitenta ferma si culoare cenusie, poate aparea la orice categorie de varsta, mai frecvent cu originea in nervii cutanati. Au fost raportate cazuri cand tumora s-a extins in canalul medular, precum si transformarea maligna sau asocierea cu boala Recklinghausen.

Neurofibromul este mai rar intalnit decat schwanomul, apare predominant la persoanele cu varsta intre 20-50 ani si se prezinta sub forma unei formatiuni tumorale boselate, fara capsula proprie. Provenienta din nervii viscerali este consemnata in boala Recklinghausen, 4-10% din cazuri evoluand cu degenerescenta maligna.

Sarcomul neuogenic reprezinta forma maligna in care schwanomul, mai rar, sau neurofibromul, in 4-29% din cazurile de neuofibromatoza multipla, degenereaza. Dupa unele statistici, constituie aproximativ 10% din totalitatea tumorilor neurogene manifestate la adult. Se asociaza cu infiltrarea tesuturilor adiacente si o rata de supravietuire la 5 ani de 35-65%.

Ganglioneuromul reprezinta forma cea mai frecvent intalnita de tumora neurogena benigna la copii. Se poate intalni, insa, si la adolescent sau adultul tanar si este de cele mai multe asimptomatica. Este incapsulata, se afla in legatura cu lantul simpatic, iar extensia catre canalul medular este rar semnalata.

Ganglioneuroblastomul este o malignitate ce apare la populatia tanara. Din punct de vedere histologic, se caracterizeaza prin prezenta unui amestec de celule, in care se remarca predominanta celor mature.

Neuroblastomul este o formatiune maligna localizata in santurile paravertebrale. Reprezinta aproximativ jumatate din totalul tumorilor mediastinale neurogene la copii si este asociata cu o evolutie extrem de grava. 20% din totalul neuroblastoamelor la copil sunt localizate mediastinal, iar 80% din cazuri sunt semnalate sub varsta de 2 ani. In mod frecvent, invadeaza structurile vecine, iar extensia catre canalul medular este, de asemenea, posibila. In peste 50% din cazuri, la dozarea markerilor serologic se constata catecolaminele, iar prezenta acidului vanilmandelic si a acidului homovanilic a fost evidentiata in 85% prin dozarea markerilor urinari. Tabloul clinic este complex si cuprinde tuse, dispnee, dureri toracice, sindrom Claude Bernard-Homer, febra, paraplegie, transpiratii, flush cutanat, diaree profuza, distensie abdominala, nistagmus, ataxie cerebeloasa. Imaginile radiologice vin cu informatii despre prezenta calcifierilor si a eroziunilor osoase, punandu-se in evidenta opacitatea la nivelul lantului paravertebral. Prin tomografie computerizata si rezonanta magnetica nucleara se poate confirma extensia in canalul medular. Se recomanda rezectia chirurgicala pe cat posibil completa, iar la radioterapie si chimioterapie se va recurge in functie de stadiul evolutiv al tumorii.

Feocromocitomul se descrie la nivel mediastinal in 1% din totalitatea localizarilor sale. Se poate inalni in santurile paravertebrale, mediastinul visceral si peretele atrial, prezentandu-se sub forma unei formatiuni cu aspect glandular, bine vascularizata, de consistenta moale si culoare bruna. In unele cazuri este descoprit intamplator, radiologic, fiind asimpatomatic, iar in rest, clinica este reprezentata de hipertensiune paroxistica sau persistenta, diabet, hipermetabolism. Radiografia releva opacitatea in santul paravertebral, rezonanta magnetica nucleara informeaza despre nivelul fluxul sanguin, iar computer tomografia poate identifica prezenta tumorii in fereastra aorto-pulmonara sau peretele atrial. Dintre afectiunile cu care poate fi asociat se remarca sindromul Cushing, iar in ceea ce priveste tratamentul chirurgical, acesta se efectueaza diferit in functie de sediul tumorii. Prognosticul pentru forma benigna de feocromcitom este bun, iar pentru forma maligna este rezervat.

Paragangliomul este de natura benigna in 90% din cazuri si poate aparea atat la nivelul santurilor paravertebrale cat si in compartimentul visceral. Tratamentul consta in excizia chirurgicala a tumorii, iar biopsia simpla este indicata in localizarile hipervascularizate, precum arcul aortic. Radioterapia este recomandata in cadrul formelor maligne.

Tiroida mediastinala

Din totalitatea tumorilor mediastinale se remarca cu o frecventa de aproximativ 56% si poate fi clasificata in tiroida ectopica mediastinala si tiroida cervico-mediastinala.

Tiroida ectopica mediastinala apare de obicei in mediastinul anterior, complet separata de tiroida cervicala, cu vascularizatie asigurata de vase mediastinale.
In cadrul tiroidelor cervico-mediastinale, extensia mica substernala se distinge in majoritatea cazurilor, 80%, in 15% extensia este medie, iar in rest tiroida se afla in intregime in cavitatea toracica. Din punct de vedere anatomo-patologic se descriu gusa multinodulara in 51% din cazuri, adenomul folicular in 44% din cazuri, tiroida Hashimoto 5% si carcinomul tiroidian in 2,5%. Apare de cele mai multe ori la sexul feminin, iar pe scara varstei, incidente maxime se disting in decadele a 5-a si a 6-a de viata. Ca factori predispozanti se cunosc cifozele, gatul scurt, obezitatea, tiroidectomia incompleta. Amploarea tabloului clinic se afla in legatura cu forma anatomo-patologica dezvoltata si gradul de angajare in mediastin. Mai frecvent se constata sezantia de sufocare, dispnee, tuse, raguseala, uneori disfagie, stridor ce releva obstructia traheala acuta secundara infectiei respiratorii survenite, hemoragie intratumorala, strumita. De asemenea, devierea traheei cervicale, vene jugulare turgescente, dilatarea venelor toracice superioare si in 1-5% din cazuri, sindromul de vena cava superioara reprezinta alte semne ce pot fi semnalate. In majoritatea cazurilor, se constata eutiroidia si doar in 1,5-10%, hipertiroidia. Prin radiografie se scoate in evidenta opacitatea toracica superioara cu prelungire cervicala, prezenta calcifierilor sau deplasarea traheei. Deplasarea caracteristica a vaselor, laterala si anterioara, in partea superioara a compartimentului visceral mediastinal poate fi relevata prin intermediul tomografiei computerizate. Diagnosticul pozitiv este stabilit inaintea examenului computer tomografic in peste jumatate din cazuri cu ajutorul scintigrafiei, iar informatii suplimentare sau pentru o investigatie mai riguroasa se poate apela si la rezonanta magnetica nucleara, esofagografie baritata, cavografie sau biopsie. Postoperator, paralizia de coarda vocala a fost consemnata pana in 10% din cazuri, pusee de tetanie survin rar, iar in unele cazuri isi face aparitia insuficienta respiratorie acuta, prin traheomalacie sau cudura de trahee. Rata de mortalitatea in urma interventiei chirurgicale terapeutice este apreciata la 0,7-2%.

Tumorile paratiroidiene mediastinale

Sunt foarte rar intalnite si asociate pe plan clinic sindromul de hiperparatiroidism. 80-85% din cazurile de hiperparatiroidism primar sunt cauzate de o tumora benigna, hiperplazia se remarca in 12% din cazuri, iar tumorile maligne in 1%. Hipocalcemia cronica din insuficienta renala antreneaza o hipersecretie de parathormon si o hiperplazie a glandelor paratiroide consecutiva, ceea ce sugereaza diagnosticul de hiperparatiroidism secundar, corectat prin transplant renal, simptomele disparand in general dupa aproximtiv 6 luni de la efectuarea acestuia. Pe plan clinic, sindromul de hiperparatiroidism asociaza fenomene osoase, dureri si fracturi frecvente datorita demineralizarii oaselor, fenomene urologice, litiaza renala, nefrocalcinoza cu deshidratare si acidoza secundare, si fenomene de sindrom de hipercalcemie, in functie de valoarea calciului din sange, manifestandu-se letargie, anorexie, slabiciune, fatigabilitate, scadere ponderala, cand calcemia este cuprinsa intre 11-15 mg/dL si criza hipercalcemica cu febra, tahicardie, dureri abdominale, poliurie, deshidratare, azotermie, delir, coma cand calcemia depaseste valoarea de 15 mg/dL.

Pentru stabiliarea tehnicii de tratament chirurgical este absolut important a se cunoaste topografia leziunii tumorale paratiroidiene si astfel, se pot efectua scintigrafii, asociate cu o acuratete in diagnostic de 75-90%, ecografii, care insa nu pot evidentia tumorile din mediastin, ci doar cele de la nivelul regiunii cervicale, tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara, care identifica formatiuni tumorale de 6-8 mm si angiografii, cu o rata de depistare apreciata la 60-70%. Extirparea este indicata in majoritatea cazurilor, iar transplantul de tesut paratiroidian se impune pentru profilaxia hiperparatiroidismului recurent postoperator.

Limfomul mediastinal

Este o malignitate a tesuturilor reticuloendoteliale ce asociaza manifestari clinice si radiologice de tumora a carei dezvoltare mediastinala se desfasoara in lipsa adenopatiilor periferice sau a altor localizari detectabile. Raportul de limfoame non-hodgkinene/hodgkiniene este de 5/1, incidenta fiind apreciata la 15 si respectiv 3 cazuri per 1.000.000 de persoane. Etiologia nu este inca elucidata, dar au fost descrisi cativa factori de risc, precum ereditatea, posttransplantul de organ, SIDA, virusul Epstein-Barr, virusul limfomului uman cu celule T. La copii se constata ca localizarea primara a limfomului reprezinta aproximativ jumatate din totalitatea formatiunilor tumorale mediastinale, iar la populatia adulta aceasta valoare atinge cota de 20%. In raport cu numarul total al limfoamelor, localizarea primara la nivelul mediastinului se inregistreaza in 5% din cazurile de afectiune Hodgkin si, de asemenea, in 5% din cazurile de limfom non-Hodgkin. Prin asociere cu alte localizari topografice se remarca localizarea secundara mediastinala a limfomului, in 60-90% din cazurile de boala Hodgkin si 20-45% din cazurile de limfom non-Hodgkin.

Tumora evolueaza asimptomatic doar in 10% din cazuri, restul de 90% asociind manifestari de boala locala mediastinala cu semne caracteristice de limfom. Astfel, se constata dureri toracice, tuse, care poate fi uneori productiva, dispnee, disfagie, raguseala, edem la nivelul fetei si al membrelor superioare si febra, transpiratii nocturne, scadere in greutate, prurit. De asemenea, in functie de topografia si stadiul evolutiv al tumorii se pot manifesta sindroame de compresiune neurologica sau traheala, sindrom de vena cava superioara, iar in unele cazuri au fost semnalate si deformarea scheletului peretelui toracic anterior, atelectazie pulmonara, exusdat pleural si pericardic, plexopatie brahiala.

In boala Hodgkin, cu tratament corespunzator, rata de supravietuire atinge 70-85%, iar in cazul limfoamelor non-hodgkiniene prognosticul este legat de varianta anatomo-patologica, rezultate favorabile obtinandu-se mai ales la pacientii cu limfom cu celule mari, in 55-85% din cazuri.

Tumorile mezenchimale mediastinale

Reprezinta aproximativ 10% din totalul tumorilor cu localizare mediastinala, sunt maligne in 55% din cazuri si diagnosticate cel mai frecvent in perioada copilariei. Histologic, se constata o gama larga de variante tumorale, precum timolipom, timoliposarcom, liposarcom, hemangioendoteliom, leiomiosarcom, limfangiom, fibrom, fibrosarcom, rabdomiom, rabdomiosarcom, mezenchiom, sarcom sinovial, xantom. Tratamentul consta in extirparea tumorii, calea de abord chirurgical stabilindu-se in functie de topografia formatiunii tumorale. In cazul malignitatilor se practica suplimentar radioterapie si chimioterapie.