Patologia splinei

©

Autor:

In mod normal, coafectarea splinei in bolile sistemice, respectiv in fenomenele inflamatorii, meta- sau neoplazice, in tulburari ale sangelui si vaselor sanguine, in unele tezaurismoze sau in infectii acute si cronice, nu este surprinzatoare, avand in vedere statutul splinei din organism, asigurat de aglomerarea de mezenchim activ si abundenta de vase si elemente limforeticulare. Timusul detine un rol temporar si episodic in cadrul limfogenezei si imunitatii, iar splina, in mod similar acestuia, se remarca mai ales in conditii patologice. In decursul acestora, splina capata un set de functii noi, care o vor propulsa intr-un plan clinico-functional, in care activitatea sa obisnuita este transformata intr-una particulara si specializata pe domeniul mecanismelor imunitare umorale si celulare.

Datorita faptului ca splina nu este dotata cu functiuni exclusive, care nu ar putea fi preluate de restul structurilor reticulo-endoteliale din organism, extirparea unei spline normale nu este consecutiva cu modificari semnificative ce nu vor putea fi ulterior suplinite. In ceea ce priveste excluderea chirurgicala in cazul unei spline afectate lucrurile stau cu totul altfel, consecintele splenectomiei fiind dependente in majoritatea lor de afectiunea de baza. Astfel, conform acestor caracteristici morfo-functionale, manifestarile clinice se vor prezenta preponderent in cupluri de suferinte, prin asociere cu ale altor structuri. Afectiunile localizate exclusiv la nivelul splinei sunt rare si vizeaza indeosebi sfera chirurgicala, constand in rupturi, chisturi, abces, torsiune, ectopie splenica, neoplasm.

Anomaliile splinei

Asplenia congenitala este rar intalnita si se asociaza in 80% din cazuri cu alte malformatii importante, la nivel pulmonar, cardiovascular sau hepatobiliar, astfel incat cei mai multi dintre pacienti nu depasesc perioada copilariei.

Polisplenia
este rezultatul fuzionarii defectuoase a mugurilor splenici din perioada embrionara, persoanele afectate avand doua sau mai multe spline de dimensiuni relativ egale. In 20% din cazuri, polisplenia este prezenta concomitent cu atreziile congenitale ale cailor biliare extahepatice.

Splinele accesorii
au o incindenta relativ crescuta, fiind intalnite la aproximativ una din 10 persoane din populatia generala. Se localizeaza cu predilectie la nivelul hilului si ligamentelor splenice, iar diagnosticarea lor se face prin scintigrafie sau in timpul interventiei chirurgicale.

Fuziunea splenogonadica
este remarcata cand splina si gonada sunt unite prin intermediul unui cordon fibros sau cand una sau mai multe mase splenice sunt atasate de gonada. Tumefierea testiculara este frecvent intalnita in decursul unei septicemii sau a accesului de malarie, iar in mod exceptional, cordonul fibros, din prima varianta, poate comprima viscerele abdominale, determinand ocluzie intestinala. Diagnosticul poate fi pus prin scintigrafie, iar tratamentul presupune interventia chirugicala de extirpare a cordonului de jonctiune sau a tesutului splenic ectopic.

Splina ectopica
se asociaza in mod frecvent cu alte anomalii abdominale precum mezenter comun sau agnezie renala stanga si rezulta din exagerarea laxitatii si lungimii anormale a pediculului vascular si a mijloacelor de sustinere ligamentare. In aceste conditii, splina prezinta o mobilitate extrema, migrarea ei fiind influentata de splenomegalia manifestata, care o poate conduce catre fosa iliaca stanga si, mai rar, catre fosa iliaca dreapta. De asemenea, poate sa isi schimbe sediul in functie de miscarile corpului. In lipsa complicatiilor, splina este perceputa la palpare ca o tumora abdominala, care datorita splenomegaliei importante ce poate comprima tubul digestiv poate influenta aparitia fenomenelor de subocluzie intestinala. Procesele patologice creeaza inegalitati de greutate intre diferite zone ale masei splenice si impreuna cu variatiile spontane ale presiunii abdominale, din schimbari de pozitie, efort fizic, postpartum, favorizeaza torsionarea splinei in jurul pediculului splenic. Infarctul splenic, ruptura splenica cu hemiperitoneu, tromboza venei splenice cu extindere catre trunchiul portal sunt cele mai frecvente consecinte ale torsiunii pediculului splenic. Tabloul clinic se identifica cu cel de abdomen acut chirurgical si consta in durere abdominala intensa, greturi si varsaturi, ileus paralitic, semne de revarsat pertioneal, tumora abdominala. Aceasta se evidentiaza prin ecografie in contextul absentei imaginii splenice de la nivelul hipocondrului stang. Se recomanda splenopexia electiva, impachetarea organului intr-o plasa de Dexon si ancorarea sa de diafragm si retroperitoneal, in pozitie normala, iar in caz de infarct splenic este indicata splenectomia.

Traumatismele splinei

Sunt in ultimul timp tot mai frecvente, avand in vedere incidenta crescuta a traumatismelor abdominale prin accidente de circulatie sau agresiuni.

Ruptura splinei
se poate produce spontan in cazul unei splenomegalii supradimensionate, dar in cele mai multe cazuri este consecinta traumatismelor abdominale inchise. In 70-80% din cazuri, ruptura splenica se datoreaza accidentelor de circulatie, restul survenind in urma accidentelor sportive sau de munca. Forta si directia de actiune a agentului traumatic, localizarea anatomica exacta a splinei si starea parenchimului splenic sunt factorii principali care influenteaza gravitatea traumatismului splenic. Plagile splinei sunt mai rar intalnite si apar in agresiuni prin arme albe sau de foc, iar leziunile iatrogene ale splinei survin in timpul interventiilor chirurgicale la acest nivel sau in cursul unor explorari diagnostice invazive. Conform unor statistici, se constata ca 8-20% din totalul splenectomiilor sunt efectuate in urma leziunilor iatrogene.

Tabloul clinic al traumatismelor splenice este extrem de variat si influentat de natura traumatismului, gradul de severitate al hemoragiei, coexistenta leziunilor traumatice abdominale si extaabdominale si timpul scurs de la traumatism. In 75% din cazuri se remarca hemoragia intraperitoneala ce asociaza simptomele socului hipovolemic cu semnele hemoperitoneului si ale localizarii leziunilor. Paloare intensa, vedere incetosata, agitatie, senzatie de sete, dispnee, lipotimii, extremitati reci si umede, hipotensiune arteriala, oligurie sunt manifestarile clinice caracteristice socului hipovolemic, care daca se instaleaza brutal si persista in urma terapiei de reechilibrare volemica sugereaza hemoragia severa, fiind necesara laparotomia de urgenta. La nivel local, in hipocondrul stang, se constata durere, care poate iradia catre umarul stang, sensibilitate la palpare, si rareori se percepe o formatiune tumorala ce reprezinta expresia unui hematom perisplenic. Hemoperitoneul se traduce prin distensie abdominala, matitate deplasabila (semnul Ballance), ileus paralitic, sensibilitate si contractura abdominala in caz de iritatie peritoneala. Traumatismele splenice si complicatii acestora reprezinta o urgenta medicala extrem de importanta, tratamentul fiind instituit pe baza evaluarii expeditive a modificarilor functiilor vitale.

Splenopatii vasculare

Anevrismul arterei splenice este mai rar intalnit, ca frecventa situandu-se pe locul al treilea dupa anevrismele aortei si iliacelor. Statisticile indica o usoara predilectie pentru sexul feminin, in 65% din cazuri fiind localizat pe trunchiul principal, restul in vecinatatea hilului pe bifurcatia arterei. In jumatate din cazuri ateroscleroza s-a dovedit a fi factorul determinant, care alaturi de unele traumatisme, endocardita bacteriana, periarterita nodoasa, luesul, pancreatita contureaza un tablou etiologic variat. Majoritatea anevrismelor splenice se petrec asimptomatic, dar pot fi tradate prin simptome precum dureri vagi epigastrice sau in hipocondrul stang, in 25% din cazuri, uneori cu iradieri catre regiunea subscapulara si accentuate prin flectarea trunchiului sau in efort fizic, splenomegalie, in 44% din cazuri, tumora pulsatila, in 22% din cazuri. Debutul prin ruptura a fost consemnat in 5-10% din cazuri, antrenand fenomene de soc. Tratamentul depinde de localizarea anevrismului si urmareste in general, reechilibrarea circulatorie.

Fistulele arteriovenoase ale vaselor splenice
apar in afectiunile pancreatice inflamatorii, in anevrismele rupte ale arterei splenice sau postsplenectomie, daca ligaturarea pediculului vascular se efectueaza in bloc. Clinic fistulele se traduc prin dureri abdominale colicative, insotite ocazional cu diaree, suflu sistolic la nivelul epigastrului sau hipocondrului stang, tablou de hipertensiune portala prin hiperaflux.

Tromboflebita venei splenice
survine in 56% din cazuri in evolutia afectiunilor pancreatice, precum pancreatita, pseudochisturi sau cancer. Printre alti factori etiologici se remarca micozele, tumorile retroperitoneale, diverse traumatisme, anomalii ale venei splenice. In forma acuta, debutul are loc spontan cu dureri abdominale, paloare, soc, splenomegalie. De cele mai multe ori insa, tromboflebita veno-splenica se cronicizeaza lent, incepand cu splenomegalie silentioasa, care ulterior poate depasi la dreapta ombilicul sau poate ajunge pana in fosa iliaca. Cresterea in volum a splinei antreneaza hemoragii digestive abundente, de incidenta variabila, care se pot repeta in cursul aceleiasi zile sau dupa intervale asimptomatice de ani. Urmeaza episoadele febrile cu hemoragii subintante si ascita serofibrinoasa, toate manifestate pe fondul unei stari generale treptat alterata, conturand astfel un tablou clinic similar cirozei hepatice. Exitusul survine in 2-8 ani, de cele mai multe ori prin hemoragie digestiva violenta. Daca tromboflebita se limiteaza la sistemul venos intrasplenic, hemoragiile si ascita lipsesc si astfel poate fi confundata cu o tumora splenica. Tratamentul curativ consta in splenectomie.

Infarctul splenic
apare prin obstructia ramurilor arterei splenice, cu care se complica unele afectiuni emboligene, precum valvulopatii, endocardite, infarct miocardic, sau poate fi cauzat de blocajul circulatiei intrasplenice survenit in cadrul unor afectiuni sistemice, anemia falcipara, leucemie mieloida cronica, policitemia vera, periarterita nodoasa. Durerea in hipocondrul stang cu iradieri spre umar, greturi si varsaturi, splenomegalia dureroasa sunt manifestarile clinice obisnuite.

Hipersplenismul

Termenul de hipersplenism nu defineste o entitate nosologica antomo-clinica, ci un sindrom caracterizat patogenic prin hiperfunctia si mai ales disfunctia splinei, cu etiologie si aspecte clinice variate, ce reflecta asocierea, in proportii individual diferite, a consecintelor influentei splinei asupra elementelor figurate ale sangelui. Cu alte cuvinte, hipersplenismul rezulta din depozitarea si distrugerea excesiva a celulelor sanguine, ceea ce antreneaza o diminuare semnificativa a acestora la nivel sistemic. Din punct de vedere clinic, in hipersplenism se constata prezenta splenomegaliei, indiferent de factorul determinat al sau, acompaniata de hiperplazie medulara si hemocitopenie periferica, selectiva sau globala. In functie de linia celulara carentiala, tabloul clinic poate fi completat de paloare, icter, infectii frecvente, purpura hemoragica, toate fiind corectate dupa interventia de splenectomie.

Cand se manifesta fara o cauza identificabila este vorba despre hipersplenism primar, iar cand deriva din unele procese infectioase, parazitare, tezaurismoze, metaplazii, neoplazii sau afectiunii vasculo-splenice se numeste hipersplenism secundar. In cadrul sindroamelor hipersplenice primare sunt citate neutropenia splenica primara si pancitopenia splenica primara, ambele cu domeniu nosologic imprecis conturat, diagnosticarea lor avand loc prin excluderea altor tulburari cu manifestari similare. Tabloul clinic al acestora este sugestiv pentru hipersplenism, asociind splenomegalia cu diminuarea numarului de celule sanguine, insa diagnosticul poate fi confirmat doar in cazul in care se constata ca in urma splenectomiei tulburarile sanguine au fost corectate.

Splenomegalia

In majoritatea cazurilor, fenomenele patologice care intereseaza splina se traduc prin marirea acesteia sau splenomegalie, care poate evolua cu sau fara pastrarea formei. In mod conventional, se vorbeste despre splenomegalie cand organul devine palpabil, despre hipersplenomegalie cand polul inferior al splinei ajunge la nivelul liniei ombilicale si despre splenomegalie colosala, cand va depasi limita precedent mentionata.

Splenomegalia in tuberculoza splenica

Coafectarea splinei in faza acuta a tuberculozei se traduce frecvent prin splenomegalie asociata cu leziuni specifice tuberculoase si reactie mielo-granulocitara, iar in tuberculoza cu evolutie subacuta splenomegalia se manifesta in contextul hepato-adenomegalic. In cadrul tuberculozei cronice, afectarea splinei ocupa un loc relativ important in randul localizarilor extrapulmonare. Propagarea infectiei are loc in primul rand pe cale sanguina, alterori pe cale limfatica si mai putin frecvent prin contiguitate, in situatii de peritonita tuberculoasa.

Apare de obicei la persoanele intre 20-40 ani, cu o frecventa egala la ambele sexe. Pacientii cu tuberculoza splenica dezvolta in principal splenomegalie care poate lua proportii semnificative, izolata sau frecvent in asociere cu hepatomegalie. In paralel, se constata modificari hematologice, care in mod obisnuit se manifesta prin anemie, ce castiga uneori caracter hemolitic sau megaloblastic. In unele cazuri, se poate intalni neutropenia si limfopenia, iar trombocitopenia survenita determina purpura hemoragica. De asemenea, in locul acestor caractere de hipersplenism, au fost semnalate si fenomene de hiposplenism, cu poliglobulie, mieloza megacariocitara, trombocitoza. Aceste variatiuni, cu deficit sau excedent de elemente figurate sanguine, sunt corelate cu leziuni splenice distructive sau cu hiperplazia reticulo-histiocitara si respectiv cu dezvoltarea focarelor de hematopoeza extramedulara.

Splenomegalia in alte afectiuni inflamatorii

In cadrul sifilisului, mai ales in cel congenital, pot aparea leziuni splenice, splenomegalie, anemie si leucopenie. De asemenea, un tablou clinic similar poate sa manifeste si sifilisul tertiar.

Sindromul Felty
, manifestat la adulti, sau boala Chauffard-Still, intalnita la copii, se remarca printr-o combinatie de simptome clinice, dintre care se evidentiaza splenomegalia alaturi de artrita cronica, anemie moderata, leucopenie pronuntata, pigamentarea tegumentelor si adenopatie generalizata.

Leishmanioza
rezulta din infestarea cu protozoarul Leishmania donovani. Splenomegalia, de multe ori colosala, starile febrile, anemia normocitara, leucopenia cu granulocitopenie si adenopatia frecvent pronuntata sunt simptomele obisnuite de boala. Stabilirea diagnosticului se face prin evidentierea parazitului in celulele reticulo-endoteliale, in urma punctiei splenice.

Histoplasmoza
este o afectiune fungica, datorata infestarii cu ciuperca Histoplasma capsulatum. In majoritatea cazurilor este asimptomatica insa in formele manifeste, pe langa splenomegalie moderata, boala evolueaza cu febra crescuta, hepatomegalie, adenopatie.
Pana in 40% din cazurile de sarcoidoza, se constata splenomegalie usoara sau moderata concomitent cu leucopenie si anemie doar in 4-20%.

Splenomegalia malarica hiperreactiva
sau splenomegalia tropicala apare in urma suprastimularii imunologice a organismului expus la atacuri repetate de infectie malarica pe o perioada lunga de timp. Este endemica in zonele geografice cu prevalenta crescuta de malarie si se caracterizeaza in principal prin hepatosplenomegalie masiva, acompaniata de durere abdominala in 52% din cazuri. 97% dintre pacienti se confrunta cu scadere ponderala, oboseala sau migrenele pot semnala instalarea anemiei, iar riscul de infectii cutanate si respiratorii este usor crescut.

Abcesul splenic
este rar intalnit, cu o incidenta de sub 1%, si secundar unor stari piemice sau suprainfectarii unui hematom splenic cu bacterii sau fungi. Tabloul clinic include febra, dureri in hipocondrul stang, leucocitoza. Pot aparea complicatii, cu un abces subfrenic, ce perforeaza producand peritonita sau pleurezie stanga transdiafragmatica.

Splenomegalia in tezaurismoze

Boala Gaucher se caracterizeaza prin depozitarea unei mari cantitati de cerebrozide in celulele reticulare din ficat, splina, maduva osoasa. Afectiunea este diagnosticata de regula precoce, in primii ani de viata, cand de altfel se si manifesta, insa exista si cazuri rare, cand diagnosticul se pune tardiv, la adult. In ceea ce priveste incidenta pe sexe se remarca faptul ca atat barbatii cat si femeile sunt in mod egal interesati. Splenomegalia se manifesta inca de la debutul bolii, odata cu cresterea in volum a ficatului, dominand de cele mai multe ori tabloul clinic cu evolutia enorma a dimensiunilor sale. La examinarea fizica, in 60-70% din cazuri se constata o hiperpigmentare in pete cafenii a tegumentelor, iar la nivelul conjunctivelor oculare se descopera prezenta unor puncte de culoare galbena, in care sunt depozitate celule de tip Gaucher. Consecintele splenectomiei sunt intotdeauna favorabile, prognosticul fiind grav doar la nou-nascutii la care boala evolueaza rapid si cu atingearea sistemului nervos.

Boala Niemann-Pick
rezulta din acumularea sfingomielinei la nivelul celulelor reticulare. Raspandirea celulelor afectate este mult mai mare comparativ cu cea din boala Gaucher, iar sistemul nervos este aproape mereu afectat, cunoscandu-se cazuri cu tulburari spastice, surzenie si chiar orbire. Boala este decelata in primul an de viata, ea devenind fatala in cateva luni. Anemia si trombocitopenia sunt relativ moderate, iar in unele cazuri, in loc de leucopenie, pacientului ii este descoperita leucocitoza. Pe langa splenomegalie, se constata cresterea in volum a ficatului si a ganglionilor limfatici.

Boala Hurler
(gargoilismul) este o tulburare genetica, determinata de acumularea de mucopolizaharide la nivelul viscerelor. Se manifesta la copii pana in 10 ani, cand la aceasta varsta de obicei survine existusul. Pe langa hepatosplenomegalie importanta, persoanele afectate prezinta retard mintal, supradezvoltarea calotei, opacitati corneene, limba ingrosata, intarziere in dezvoltarea corporala, degete scurte si groase, hernie ombilicala.

Splenomegalia congestiva cronica
(sindromul Banti) este o situatie patologica in care hipertensiunea portala se asociaza cu hipersplenismul, iar semnele principale ale bolii reprezinta consecinta acestor doua tulburari centrale. Apare, de obicei, la persoanele cu varsta sub 35 de ani, frecvent cu un debut insidios sau, mai rar, spontan cu hematemeza sau melena. Simptomele necaracteristice, precum astenia si balonarea insotita de dureri abdominale nesistematizate sunt de regula singurele manifestari acuzate de pacient pana cand se adauga anemia si se efectueaza prima examinare medicala, in timpul careia este descoperita splina in mod evident marita. Ulterior, apar starile subfebrile, diareea, un icter usor, toate pe fondul unei stari generale progresiv alterata. De asemenea, in aceasta perioada, se constata frecvent hemoragii digestive exteriorizate prin hematemeza. In continuare, splenomegalia se asociaza cu hepatomegalia si devin din ce in ce mai sugestive, bolnavul experimentand un tablou clinic de ciroza hepatica, in care insa, splenomegalia reprezinta semnul predominant. Urmeaza instalarea ascitei concomitent cu scaderea progresiva a ficatului si eventual exitusul, prin hemoragii digestive repetate sau insuficienta hepatica. Anemia se agraveaza progresiv, odata cu aparitia hemoragiilor, este initial normocitara si devine ulterior macrocitara concomitent agravarea cirozei hepatice. In 70% din cazuri se remarca leucopenia cu o scadere a leucocitelor proportionala pentru toate tipurile, astfel incat formula leucocitara apare normala. Maduva osoasa devine hipercelulara, pe masura ce in sangele periferic apare pancitopenia, dand semne mai evidente de stagnare in maturatia eritrocitara. Modificarile din sange si maduva osoasa reflecta modul in care se prezinta si evolueaza tabloul de hipersplenism, intrerupt insa frecvent de hemoragiile cu deznodamant fatal.

In general, stabilirea diagnosticului nu ridica mari probleme, luandu-se in calcul semnele periferice ale bolii, si anume splenomegalia, asociata cu anemie, leucopenie si trombocitopenie moderate, la care se adauga, in unele situatii, mai avansate hemoragiile digestive. Tratamentul are ca obiectiv principal reducerea hipertensiunii portale, ceea ce ar diminua riscul de accidente hemoragice grave. Daca nu se urmareste realizarea acestui obiectiv sau nu exista posibilitatea de a fi realizat, exitusul survine de cele mai multe ori in maximum 2 ani. In situatiile cand hipersplenismul se manifesta proeminent este indicata splenectomia, efectuata in acelasi timp cu o anastomoza splenoportala sau portocava, necesara daca obstructia ce determina hipertensiunea portala se localizeaza la nivel intrahepatic. Conform unor statistici, rata de mortalitate operatorie este de cel putin 15%, iar daca se adauga riscul unor accidente mai tardive, postoperator, precum tromboze sau hemoragii, mortalitatea poate creste pana la 25-30%.

Tumorile splinei

Chistul hidatic splenic este remarcat intr-o proportie modesta, 2-6% din totalitatea localizarilor acestuia, insa prezinta o importanta deosebita din perspectiva complicatiilor severe survenite in antiteza cu posibilitatea vindecarii, in cazul in care se stabileste diagnosticul etiologic si se recurge la splenectomie. Splina creste lent in volum, este indolora, iar deformarea organului este constatata aproape mereu. In absenta complicatiilor, starea generala ramane neafectata. Daca evolutia chistului este ascendenta, toracica, apar dureri in hipocondrul stang cu iradieri catre umar si dispnee in miscari. La examenul obiectiv se semnaleaza deformarea bazei hemitoracelui stang si ridicarea mamelonului stang, matitate cu disparitia spatiului respirator. Daca evolutia chistului este descendenta, abdominala, pacientii acuza balonari postalimentare, constipatie si fenomene de subocluzie intestinala. In mod exceptional, chistul hidatic se poate rupe si deschide in viscerele abdominale, determinand hidatemeza la nivelul stomacului, hidatienterie in colon, hidatiurie in bazinet sau ureter, si peritonita acuta supurata sau echinococoza peritoneala daca se deschide in peritoneu.

Chistele splenice neparazitare
sunt variante ale tumorilor benigne si de cele mai multe ori sunt secundare unor hematoame, care la randul lor au fost favorizate de procese infectioase, parazitare, hemopatii, tromboflebita veno-splenica. Chistele primare sunt de regula malformatii congenitale cu aspect tumoral, descoperite frecvent la copiii sau tinerii cu splenomegalie colosala, cu stare generala nealterata si fara modificari hematologice semnificative. Histologic, se diferentiaza chiste epiteliale, dermoide sau epidermoide, chiste seroase si endoteliale, hemangioame sau limfangioame.

Pe langa cele de natura chistica, in randul tumorilor vasculare se pot evidentia angioblastomele, caracterizate prin proliferarea celulelor tumorale mature si endoteliomele sau angiosarcoamele, imature, mari care pot invada viscerele din proximitate. Mai rar, s-au semnalat fibromele si leiomiomele, care de altfel raman mici si sunt asimptomatice.

Boala Hodgkin-Paltauf-Sternberg
evolueaza in 65-80% din cazuri cu splenomegalie, de dimensiuni moderate, indolora si in prezenta unei adenomegalii asimetrice, de consistenta inegala. Totusi, cu o frecventa crescuta s-a constat ca limfogranulomatoza ce caracterizeaza maladia poate aparea izolat la nivelul splinei, intr-o eventualitate in care la diagnosticare se iau in calcul febra Pel-Ebstein, pruritul si starea generala progresiv alterata. Din punct de vedere hematologic, anemia este hipocroma, leucopenia cu limfopenie si eozinofilie poate fi substituita de leucocitoza pronuntata, iar trombocitele prezinta variatii neunitare de la un individ la altul. Ablatia chirurgicala a splinei poate fi necesara datorita severitatii hipersplenismului hematologic secundar, in special cand hemocitopenia nu este corectata prin tratamentul afectiunii de baza. In cazul izolat al procesului patologic la nivelul splinei, postoperator se mentioneaza chiar oprirea in evolutie a bolii, fapt important evidentiat de prognosticul, altfel, infaust al limfogranulomatozei.

Boala Brill-Symmers
se caracteriseaza prin inmultirea si dezvoltarea exagerata a foliculilor Malpighi. Tabloul clinic asociaza semne de hipersplenism cu limfopenie, insa particularitatea o reprezinta evolutia initial lenta, cu fenomene la nivel general si dispeptice discrete, ce preced malignizarea.

Din capsula sau trabeculi se dezvolta fibrosarcoamele, din vase apar endotelio-angiosarcoamele, din foliculii Malpighi se disting limfosarcoamele, iar din pulpa rosie, reticulosarcoamele. Toate acestea sunt tumori de natura maligna, extrem de rar intalnite, dar semnalate, insa, pe un interval de varsta mare, cuprins intre 3 si 90 de ani. Febra de intensitate moderata, astenia persistenta si scaderea ponderala progresiva sunt aproape constante, pacientii acuzand si presiune dureroasa in hipocondrul stang, uneori cu paroxisme atroce. Se cunoaste iradierea durerii frecvent catre umarul stang, in special cand se asociaza pleurezia stanga, iar din punct de vedere hematologic, se constata anemia normo- sau hipocroma, ce opune rezistenta la terapiile medicamentoase, ameliorata doar in urma splenectomiei. Uneori, se poate contura un sindrom hemolitic, cu deglobulinizare masiva si hemoglobinurie paroxistica. Splenomegalia progresiva poate depasi ombilicul la dreapta si poate ajunge in micul bazin sub o greutate maxima de 6 kg.

Data actualizare: 15-06-2013 | creare: 25-02-2013 | Vizite: 18201
Bibliografie
1. Splina - V. Ranga - Anatomia omului, vol III, Tubul digestiv abdominal si glandele anexe, pag. 169
2. Sangele - I. Haulica - Fiziologie umana, ed. III, 2007, pag. 182
3. Splina - S. I. Schwartz - Principiile chirurgiei, 2005, pag. 1498
4. Splina. Hipersplenismul. Splenomegaliile. Indicatiile splenectomiei – Emil R. Popescu – Hematologie clinica, 1966, pag. 682
5. Bolile splinei – R. Geib, I. Bruckner – Bolile splinei, vol II, 1980, pag. 583
6. Bolile splinei – O. Fodor, F. Barbarino – Tratat elementar de medicina interna, vol II, 1973, pag. 902
7. Patologia chirurgicala a splinei – G. Funariu, N. Angelescu – Tratat de patologie chirurgicala, 2003, pag. 2055
©

Copyright ROmedic: Articolul se află sub protecția drepturilor de autor. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!


 
 
 
Accept cookies Informare Cookies Site-ul ROmedic.ro foloseşte cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.