Patologia diafragmului

Importanta diafragmului rezida in localizarea anatomica a acestuia, la granita dintre cavitatile toracica si abdominala si in rolul sau activ pe care il detine in cadrul mecanicii ventilatiei pulmonare. Datorita raporturilor sale cu viscerele toracice si abdominale, diafragmul este frecvent implicat in procese patologice, congenitale sau dobandite, care se manifesta la nivelul celor doua regiuni vecine. Diferentele de presiune dintre cele doua cavitati, pozitiva in cea abdominala si negativa in cea toracica, si directia curentului veno-limfatic explica de ce unele procese patologice de la nivelul abdomenului traverseaza diafragmul pentru a coafecta viscerele toracice. De cele mai multe ori, tabloul clinic al diafragmului patologic este completat de simptomele unei afectiuni de granita si doar in cazuri rare si putin expresive, patologia proprie a diafragmului reprezinta cauza simptomelor manifestate. In ordinea frecventei, in patologia diafragmului se remarca herniile hiatale, leziunile traumatice si malformatiile congenitale, urmate de eventratii, chisturi si formatiuni tumorale.

Malformatiile congenitale ale diafragmului

Diafragmul supranumerar este o malformatie intalnita in mod exceptional si consta in prezenta unor fascicule musculo-fibroase care se detaseaza de pe cupola diafragmatica pentru a cravata total sau cvasitotal lobul inferior al plamanului. Expansiunea pulmonara este astfel limitata si se corecteaza chirurgical prin rezectia malformatiei.

Aplazia anterioara este extrem de rar intalnita si se datoreaza ageneziei portiunii anterioare a septului transvers, din care deriva partea anterioara a cupolei diafragmatice. Prin intermediul acesteia se stabileste o comunicare intre cavitatea pericardica si cavitatea peritoneala.

Aplazia postero-laterala reprezinta o hernie congenitala fara sac herniar, denumita si hernia Bochadalek, cu sediul mai frecvent in partea stanga decat in partea dreapta, unde inchiderea sa este favorizata de dezvoltarea ficatului. Aplazia postero-laterala prespune o comunicare pleuro-peritoneala printr-un orificiu care variaza in dimensiuni, de la un diametru de 1-2 cm si pana la agenezia completa a hemidiafragmului respectiv. Datorita diferentelor de presiune din cele doua cavitati, prin aceasta bresa pot hernia in torace, viscere abdominale. Semnele clinice apar imediat postpartum si evidentiaza malformatia prin cianoza, dispnee, insuficienta respiratorie acuta. De asemenea, se observa abdomenul turtit si lipsit de viscerele care au herniat in torace. Investigatiile radiografice pot confirma diagnosticul, iar tratamentul este chirurgical si precedat de instituirea unor masuri energice de reanimare cardio-respiratorie.

Aplaziile musculare se caracterizeaza prin absenta tesutului muscular dintre cele doua foite seroase ale membranei pleuro-peritoneale care a completat in prealabil diafragmul primar. Aceste malformatii apar dupa luna a 4-a a vietii intrauterine si favorizeaza herniile cu sac herniar, de cele mai multe ori prin persistenta foramentului Bochadalek. Stomacul, splina, ansele intestinale, colonul sunt organele care pot fi herniate prin aceste brese. Tabloul clinic asociaza simptomele respiratorii, dispnee, tuse, stare de sufocare cu semne digestive relativ agresive, durere epigastrica, diaree, sindrom ocluziv. Tratamentul este chirurgical si grabit, in unele cazuri, de tulburarile cardio-respiratorii care pun in pericol viata nou-nascutului.

Eventratia diafragmatica

Consta in imobilizarea unui hemidiafragm la un nivel inalt prin atrofierea acestuia. Defectul de dezvoltare al diafragmului sau al nervului frenic sta la baza manifestarii congenitale a afectiunii, iar alterarea nervului frenic, pe fondul unor boli acute, precum poliomielita, a unor boli cronice, precum tuberculoza sau in cadrul unor traumatisme, conduce la castigarea eventratiei diafragmatice. De cele mai multe ori este afectat hemidiafragmul stang, eventratia acestuia evoluand cu modificari topografice importante atat la nivelul toracelui cat si al abdomenului. Astfel, odata cu ascensionarea viscerelor abdominale, stomacul, splina si flexura splenica a colonului, cordul este deplasat spre dreapta, iar plamanul in sus. Frecvent, este descoperita la examenul radiologic, fiind in general asimpatomatica. Totusi, simptome toracice precum dureri la baza hemitoracelui, dispnee, tuse, si simptome digestive, precum dispepsii grave, greata, constipatie, disfagie, au fost semnalate in cazuri avansate. Diagnosticul poate fi confirmat prin ecografie, tomografie computerizata sau rezonanta magnetica nucleara. Tratamentul este chirurgical.

Herniile hiatale

Sunt cele mai frecvent intalnite hernii diafragmatice si constau in migrarea transdiafragmatica, permanenta sau intermitenta, a stomacului in torace prin hiatusul esofagian. Peste 90% din totalul acestora se produc prin alunecare, datorita perturbarii mecanismului de sustinere a jonctiunii eso-gastrice. Tabloul etiopatogenetic este variat si descrie ca factori predispozanti obezitatea, prin infiltrarea adiopasa a tesuturilor, hipertensiunea intraabdominala din sarcina, care impinge stomacul in sus, constipatia cronica, tusea cronica, disuria, eforturile fizice mari. De asemenea, hernia hiatala poate aparea iatrogen, prin traumatism abdomino-toracic sau in urma deformarilor coloanei vertebrale ce implica disfunctionalitati la nivelul pilierilor care circumscriu orificiul esofagian.

Forma pe care o imbraca tabloul clinic este influentata de volumul herniei. Astfel, herniile hiatale de dimensiuni mici sunt asimptomatice, in timp ce pacientii cu hernii hiatale de alunecare voluminoase dezvolta tulburari respiratorii, dispnee in timpul alimentatiei, tulburari ale ritmului cardiac, palpitatii, crize de angor postalimentare. Evolutia se poate complica si astfel, pot aparea semne de anemie hipocroma ce tradeaza hemoragia oculta, hemoragie digestiva superioara exteriorizata prin hematemeza sau melena, triada Saint ce asociaza hernia hiatala cu litiaza biliara si diverticuloza colonica, simptome de afectiune ulceroasa, fenomene de esofag Barrett si sindrom freno-piloric Roviralta, prin asocierea cu hipertrofia pilorica.

5% din totalitatea herniilor hiatale au loc prin rostogolire laterala sau derulare, ceea ce conduce la manifestarea herniei hiatale paraesofagiene. In unele cazuri, este asimptomatica si descoperita accidental in cursul unor investigatii radiologice, iar in rest se manifesta prin dureri epigastrice posturale, tuse si eructatii. In peste 55% din cazuri, se complica cu hemoragii oculte si anemie consecutiva. De asemenea, s-au semnalat ulceratii ale stomacului herniat, precum si volvulus gatric, in unele cazuri cu strangulatie gastrica.

Herniile retro-costo-xifoidiene

Reprezinta aproximativ 3% din totalitatea herniilor diafragmatice si se produc printr-o bresa diafragmatica anterioara, congenitala sau dobandita, denumita fanta Morgangi-Larrey prin care se realizeaza o comunicare suplimentara intre cavitatea abdominala si cavitatea toracica. Etiologia formei congenitale este marcata de defectul in dezvoltarea diafragmului, ce presupune agenezia sau hipoplazia fasciilor de insertie sternocostala. In cazul herniilor dobandite, ca factori predispozanti se inscriu traumatismele, obezitatea si varsta inaintata, iar dintre factorii patogenici se remarca hiperpresiunea abdominala castigata prin tuse in contrast cu presiunea negativa intratoracica. Intotdeauna aceste hernii au fund de sac si se manifesta cu predilectie in partea dreapta.

De cele mai multe ori, evolueaza asimptomatic si este descoperita intamplator in timpul unei examinari radiologice. Prezenta simptomelor este semnalata in aproximativ 35% din cazuri, pacientii acuzand semne mixte, digestive si toracice, cu dureri moderate, epigastrice sau retrosternale, intensificate in decubit, dureri la baza hemitoracelui, dispnee, tuse, cianoza, palpitatii, dereglari de ritm cardiac, disconfort abdominal, meteorism, constipatie. Evolutia indelungata poate fi jalonata de fenomene de compresiune mediastinala sau a arborelui bronsic, iar in unele cazuri se poate complica cu strangularea herniei, ceea ce determina manifestarea sindromului ocluziv.

Fistulele bilio-bronsice

Sunt rar intalnite si se caracterizeaza prin stabilirea unei comunicari transdiafragmatice intre sistemul canalicular biliar intrahepatic si arborele bronsic. Apar frecvent ca o complicatie a chistului hidatic hepatic, dar pot fi semnalate si in urma unor traumatisme toraco-abdominale, in litiaza caii biliare principale sau in cadrul abceselor hepatice microbiene. In faza de constituire a fistulei se constata dureri la baza hemitoracelui drept si in hipocondrul drept, tuse iritativa, revarsate pleurale, hepatomegalie, greturi si anorexie, toate pe fondul unei stari generale alterate cu febra, astenie, icter. Tusea si expectoratia bilio-purulenta domina simptomatologia fistulei constituite, la care se mai adauga semnele generale, febra si astenia, si scaderea in greutate. Biliptizia usureaza stabilirea diagnosticului, iar tratamentul este complex, necesitand pregatire preoperatorie, in care se urmareste reechilibrarea metabolica, hematologica, hidroelectrolitica precum si controlul supuratiei bronhopulmonare si a infectiei arborelui biliar.

Abcesul subfrenic

Face parte din categoria afectiunilor de granita care pot interesa diafragmul si reprezinta de fapt o peritonita purulenta localizata in lojile viscerale sau intre viscerele etajului supramezocolic. Abcesele la acest nivel apar prin propagarea hematogena a agentului infectios si secundar, prin suprainfectarea unor leziuni sau afectiuni ale viscerelor abdominale. Manifestarea de inceput a abcesului depinde de etiolgia acestuia si astfel, in cazul unei perforatii de organ cavitar debutul are loc brusc, urmat de o perioada de acalmie relativa, de 5-7 zile, ce precede un sindrom de supuratie cu febra si leucocitoza asociate cu simptome toracice sau abdmominale, in raport cu topografia si evolutia abcesului. Debutul insidios este caracteristic abceselor aparute dupa interventii chirurgicale. Dupa 3 saptamani de la debut, se instaleaza perioada de stare in care se asociaza semnele locale, diferite, insa, in functie de localizarea abcesului, cu semnele generale, precum febra, frisoane, anorexie, scadere ponderala, hiperleucocitoza. Abcesele suprahepatice se traduc prin durere la baza hemitoracelui drept, tuse, jena respiratorie, sughit, lipsa murmurului vezicular si matitate la baza hemitoracelui care se prelungeste cu matitatea ficatului. Abcesele subhepatice se caracterizeaza printr-o simptomatologie abdominala, cu dureri in hipocondrul drept sau epigastru care iradiaza uneori in umar, aparare musculare, matitate la baza hemitoracelui drept continuata cu matitatea hepatica. Abcesele retroperitoneale imbraca clinica flegmoanelor perinefrice, cu o simptomatologie la nivel local mai putin accentuata, febra si stare generala alterata. Tratamentul este chirurgical, dar chiar si postoperator, abcesele subfrenice au o evolutie trenanta, cu risc de fistulizare si rata de mortalitate de peste 30%.

Leziunile traumatice ale diafragmului

Rupturile diafragmului sunt corelate cu ocupatia, conditiile de mediu sau gradul de civilizatie, astfel incat sunt frecvent intalnite in accidente rutiere, caderi de la inaltime, accidente sportive, accidente in industrie si agricultura. De asemenea, rupturile diafragmului pot fi provocate in travaliul din cursul nasterii. Sediul de predilectie al rupturilor se afla la nivelul hemidiafragmului stang, intalnite in 85% din cazuri, 90% dintre acestea interesand zona centrala. Cresterea presiunii intraabdominale prin actiunea directa a agentului traumatizant reprezinta de cele mai multe ori factorul care implica mecanismul de producere al rupturii diafragmatice. Ficatul este un organ parenchimatos si poate estompa cresterea presiunii abdominale, exercitata la acest nivel, distribuind-o in mod egal diafragmului. Astfel, se explica incidenta scazuta a rupturilor de hemidiafragm drept. De asemenea, ruptura diafragmului poate aparea si prin dilacerare in urma compresiei toracice, interesand frecvent dezinsertia freno-costala si ruptura cupolei drepte. Din punct de vedere clinic, ruptura diafragmului debuteaza acut de cele mai multe ori la pacientii politraumatizati, cand se evidentiaza prin fenomene de soc, hemoragie, insuficienta respiratorie. De asemenea, la examinarea clinica pot fi relevate semnele abdominale, precum durerile abdominale, varsaturile, hematemeza, apararea musculara, tulburarea tranzitului pentru gaze si fecale, asociate cu semnele toracice, precum durerile toracice, dispneea, cianoza, reducerea amplitudinii toracelui, fracturi costale sau volet costal. Respiratia abdominala paradoxala, ce presupune retractia compartimentului superior al abdomenului in inspiratie si destinderea acestuia in expiratie si modificarea stetacusticii hemitoracelui corespunzator sunt semne clinice caracteristice diafragmului afectat. Urmeaza o faza latenta, care poate dura chiar ani, cand simptomele dispar sau pot fi semnalate epigastralgii, balonari sau constipatie. Sindromul ocluziv sau cel ischemic marcheaza faza obstructiva a tabloului clinic, reprezentat acum de dureri colicative, varsaturi cu continut gastric, bilos, dispnee. De asemenea, ischemia si necroza viscerelor provoaca empiemul pleural sau peritonita cu manifestari clinice caracteristice. Tratamentul este chirurgical si urmareste corectarea modificarilor respiratorii si evitarea aparitiei complicatiilor grave.

Plagile diafragmului sunt provocate de arme albe sau arme de foc, iar gravitatea lor este corelata cu leziunile toraco-abdminale consecutive si dimensiunile bresei diafragmatice prin care sunt realizabile contaminarea reciproca a celor doua cavitati si hernierea organelor abdominale in torace. In 90% din cazuri, diafragmul este interesat intr-o plaga ce afeacteaza toracele, cu risc crescut cand orificiul de intrare este, anterior, in spatiul intercostal IV pe linie mamelonara si, posterior, sub varful inferior al scapulei. In peste 80% din cazuri, se asociaza cu leziuni multiviscerale toracice si abdominale, mai ales in situatie celor localizate in hipocondrul stang, cand pot fi interesate simultan stomacul, splina, colonul, pancreasul si rinichiul. Vindecarea plagilor este intarziata de activitatea permananeta a diafragmului din respiratie, dar si de eventualele hernieri ale viscerelor abdominale in torace, datorita diferentei de presiune dinte cele doua cavitati, iar leziunile asociate, ale rahisului, bazinului, craniului si membrelor imprima prognosticului un caracter grav. In 60% din cazuri, se evidentiaza socul, prin paliditate, extremitati reci, cresterea pulsului, hipotensiune, agitatie si apatie. Daca plaga este localizata la nivelul toracelui apar tulburari hemodinamice cardiovasculare importante si asociate, in functie de gradul de afectare al structurilor toracice, cu sindrom de compresiune intratoracica. Astfel, se poate constata dispnee, dureri toracice, hemoptizie, hemopneumotorax, alaturi de greturi, varsaturi, hematemeza, fenomene de iritatie peritoneala, durere la palparea fundului de sac Douglas si prezenta sangelui in interiorul stomacului, evidentiat prin tubajul gastric, sau in cavitatea peritoneala, evidentiat prin punctia abdominala. In plagile abdominale se remarca suplimentar hemoragia abunenta determinata prin lezarea viscerelor parenchimatoase si infectia secundara deschiderii organelor cavitare. Evolutia plagilor toraco-abdominale cu implicarea diafragmului este grevata cu riscuri vitale care se insumeaza si se potenteaza reciproc, iar tratamentul constituie o urgenta chirurgicala.

Chisturile diafragmului

Chisturile congenitale ale diafragmului sunt extrem de rar intalnite si apar in cursul saptamanii a 6-a din perioada intrauterina, ca rezultat al unor anormalitati de acolare a repliurilor pleuro-pericardice si peritoneale. Simptomatologia nu releva prezenta chisturilor si astfel, descoperirea lor se face intamplator in urma unor investigatii radiologice. Tratamentul presupune rezectia limitata a portiunii din diafragm pe care se gaseste chistul, urmata de frenorafie.

Chistul hidatic cu localizarea primitiva la nivelul diafragmului este rar intalnit si remarcat pe plan clinic prin simptome precum tuse iritativa, dureri la baza hemitoracelui care pot iradia in hipocondrul corespondent, sughit, supuratii pleurale. Toracotomia exploratorie confera certitudinea diagnosticului, iar tratamentul presupune rezectia chistului si a portiunii de diafragm adiacente, urmata de sutura diafragmului.

Tumorile diafragmului

Tumorile benigne sunt extrem de rare si reprezentate prin formatiuni de mici dimensiuni cu consistenta in functie de tesutul din structura lor. In aceste conditii, tabloul clinic este asimptomatic, semnele de granita toraco-abdominala cu disconfort sau dureri la baza hemitoracelui si in punctele frenice, sughit, revarsate pleurale sunt prezente doar in cazul tumorilor voluminoase. Investigatiile radiologice sunt utilizate pentru stabilirea topografiei tumorii, iar tratamentul presupune rezectia tumorii si a portiunii adiacente de diafragm, urmata de sutura acestuia.

Tumorile maligne primitive cresc rapid in dimensiuni si ocupa o parte a hemitoracelui inferior. Din punct de vedere histopatologic se remarca miosarcomul, fibrosarcomul si rabdomiosarcomul. Dezvoltarea acestor formatiuni tumorale se manifesta clinic prin dureri la baza toracelui, sughit intermitent sau permanent, stari piretice, revarsate pleurale si stare generala alterata. Tratamentul este chirurgical si consta in extirparea in bloc a tumorii cu portiunea de diafragm corespunzatoare, urmata de refacerea acestuia prin plastii diafragmatice.

Tumorile maligne metastatice sunt consecutive invaziei unei neoplazii din vecinatate. Tabloul clinic este dominat de simptomatologia afectiunii de baza insotita de fenomenele de granita toraco-abdominala expusa la procesele maligne. Extirparea tumorii primitive si a celei metastatice constituie tratamentul chirurgical.